Preskoči na vsebino
Zdravje Posvetovanja | Danes Zdravje, Wellness in Prehrano

Wegener Granulomatosis: diagnoza in zdravljenje

Zadnja posodobitev: 16 Septembra, 2017
Z:
Wegener Granulomatosis: diagnoza in zdravljenje

Wegener Granulomatosis je zelo redka bolezen,, to vpliva na samo 1 vsakega 30.000-50.000 ljudje, kar je verjetno razlog, zakaj večina od nas se ne zavedajo tega problema,.

Wegener je granulomatosis ni nalezljiva bolezen, kot veliko ljudi je prepričanih,. Ni dokazov, ki kažejo, da je dedna niti. Okoli 500 novo primerih so bile ugotovljene vsako leto, bolezen se pojavi pri katerikoli starosti. Vendar, to predvsem vpliva na posameznike v njihovi 30 in 40 let. To vpliva na moške in ženske enako, vendar je 97% od vseh bolnikov, ki so kavkaški, 2% so črne in 1% se različne rase. Z Wegener je granulomatosis je zelo pomembno, da vedo več o diagnozi in njegovo obdelavo, ko je diagnoza.

Kaj je Wegener je granulomatosis?

Wegener je granulomatosis je redka bolezen, ki povzroči, da se krvne žile v zgornjih dihal (nos, sinusi in ušesi), sledile so pljuča in ledvice, nabreknejo in postanejo vnete,. Oči, kože in sklepov lahko vpliva tudi na artritisa, ki se pojavlja pri približno polovici primerov. Zato je menila, da Wegener je granulomatosis je avtoimunska bolezen. Ta redka bolezen se običajno začne kot granulomatous lokalizirano vnetje, da sluznice zgornjih dihal ali manj, in lahko poteka v granulomatous vaskulitis nekrotizantni razširjena in glomerulonephritis. Je neznan vzrok Wegener je granulomatosis. Čeprav se bolezen spominja na nalezljive proces, še vedno ni bil osamljen vse vzročno agent. Zaradi histološki spremembe, značilne, preobčutljivost je bil domneval, kot podlaga bolezni.

Simptomi Wegener je granulomatosis

Na vnetje sinusov skupno je najbolj pogost simptom Wegener je granulomatosis.
Drugi zgodnji simptomi so vročina, ki se nadaljuje brez očiten vzrok, nočno potenje, utrujenost in slabosti (a “nelagodje”). Kronična ušes lahko prepreči diagnozo Wegener je granulomatosis.

Druge zgornje dihalne simptomi vključujejo nos krvavi, bolečine in rane okoli odprtine, ki jih bolnik nos. Izguba apetita in hujšanje so skupne preveč. Kožne lezije običajno pojavljajo, vendar ni nikogar, tipične poškodbe, povezane s to boleznijo. Simptomi bolezni ledvic je lahko prisoten, vendar to ni vedno zgodi. Urin je lahko krvava, in ponavadi se na prvi pogled zdi, kot urin rdeče ali dimljeno. Oči težave razvijejo v večje število bolnikov, ki, da lahko razlikujejo od konjunktivitis blago do hude otekanje oči,. Drugi simptomi so slabost, kašelj ali kašelj s krvjo, kot tudi krvavega izpljunka. Bolnik pogosto pritožuje, težavah z dihanjem, piskanje, bolečine v prsih, kožne izpuščaje in bolečine v sklepih.

Diagnoza Wegener je granulomatosis

Wegener je granulomatosis je diagnoza, ki jih klinične ugotovitve, serološke in patološkega značilnost. Wegener je granulomatosis treba diagnosticirati in zdraviti zgodaj, da se prepreči zaplete. Pogosti zapleti vključujejo bolezni ledvic, pljučna bolezen, srčne in možganske poškodbe. Zdravnik običajno lahko prepoznamo značilen vzorec simptomov, čeprav so rezultati krvnih testov ni mogoče natančno določiti Wegener je granulomatosis. Vendar, te preiskave krvi lahko daje močno podporo za diagnozo. Krvni test za odkrivanje protiteles antineutrophil cytoplasmic krvi, kar kaže na to bolezen. Če nosu, grlo ali kože ne vpliva, diagnozo lahko težko. To je zato, ker so simptomi in x-žarki lahko podobni tistim, več pljučne bolezni. Prsnega koša x-žarki, lahko kažejo votline ali gosto območij v pljuča podobno raka. Za dokončno diagnozo Wegener je granulomatosis lahko opravljajo različne teste, vključno z biopsijo nenormalno tkivo. Zdravnik lahko odločijo, da imajo pljučno biopsijo odprta, biopsija zgornje dihalne poti, biopsija nosne sluznice, bronchoscopy z biopsijo, transtracheal ali ledvična biopsija. Analiza urina je uporabno, če želite iskati znake bolezni ledvic, kot so beljakovine in kri v urinu. v bistvu, prisotnost bolezni ledvic je potrebno, da dokončne diagnoze Wegener je granulomatosis.

Zdravljenje Wegener je granulomatosis

Kortikosteroidi lahko uporablja samostojno za zdravljenje zgodnjih simptomov. Vendar, večina ljudi je treba tudi druga imunosupresivna drog, kot ciklofosfamid za zdravljenje Wegener je granulomatosis. Imuran., je skupni možnost. To zdravilo se lahko za nadzor bolezni z znižanjem imunski odziv nepravilne telo, kaj izboljša prognozo bistveno. Brez zdravljenja, ta oblika bolezni je usodna. Zdravljenje je še za vsaj eno leto po tem, ko izginejo simptomi Wegener je granulomatosis.

Kortikosteroidi, daje hkrati zavirajo vnetje, običajno lahko zožena in ustavljeno v zadnjih zdravljenje. Za ljudi, ki prejemajo imunosupresivna zdravila, zdravnik obravnava vsak sum okužbe v najkrajšem možnem času. To je posledica zmanjšanje sposobnosti telesa za boj proti okužbam v tem terapija. Pljučnica je še posebej pogosta pri pljuča vpliva Wegener. še več, antibiotikov se lahko uporablja za preprečevanje okužb pri ljudeh, ki so bili ob imunosupresivna zdravila za let. Zdravljenje s kortikosteroidi, ciklofosfamid, metotreksat, ali azatioprina daje dolgoročno odpust v večini 90% od bolnikov, ki trpijo zaradi Wegener je granulomatosis.

Z zdravljenjem, večina ljudi si opomore v nekaj mesecih, čeprav so nekateri lahko razvije kronična ledvična odpoved. Brez zdravljenja, bolniki lahko umrejo v nekaj mesecih, tako, da zapletov ponavadi posledica pomanjkanja zdravljenje. Možni zapleti vključujejo kronično odpovedjo ledvic, hemoptysis (izkašljevanje krvi), zasoplost ali otekanje oči,. Pogosti zapleti so tudi perforacijo v nosni septum in izpuščaj na koži,. še več, zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje bolezni, ki lahko povzroči neželene učinke. Ti neželeni učinki se lahko tudi povzroči zaplete.

Pomembno je, da vedo, kdaj poklicati zdravnika. Vsaka oseba, ki izkušenj bolečine v prsih,, izkašljevanje krvi, kri v urinu ali drugi simptomi te motnje naj vas pokliče svojega zdravnika. Problem je, da trenutno ni znanih preventivnih ukrepov.

Prognoza za Wegener je granulomatosis

S pravilnim zdravljenjem, večina ljudi z diagnozo wg obnovi v nekaj mesecih. Vendar, nekateri se lahko razvije kronična ledvična odpoved. Celoten sindrom običajno napredek hitro z odpovedjo ledvic ko fazi žilne razpršenih začne zaradi Wegener je granulomatosis.

Pri bolnikih z omejeno boleznijo imajo lahko poškodbe na pljučih in nosnih, z malo ali brez sistemsko sodelovanje, če pljučne manifestacije lahko izboljša ali poslabša spontano. Napoved že usodno je mogoče izboljšati, dramatično, ki jih zdravljenje z citotoksična zdravila imunosupresivna. Zgodnja diagnoza in zdravljenje, ki so ključnega pomena, že zdaj je mogoče visoko stopnjo odpust. v bistvu, boste lahko preprečite ali zmanjšate zapleti kronične ledvične. Ciklofosfamid, 1 za 2 mg / kg / dan z ustno hidratacija, ali IV začetno infuzijo hitro kot en sam odmerek q 2 za 3 tednih, je zdravilo izbire za Wegener je granulomatosis.

Kortikosteroidi, da se zmanjša edem vasculítico, uporabljajo istočasno. To bi lahko prednizon 1 mg / kg / dan. Po 2 za 3 mesecev, je prednizon je zožena, dokler bolnik vzdržuje le z ciklofosfamid. To pomeni, da za doziranje intravensko dolgoročne zdi, da je manj učinkovit.

Pri zdravljenju Wegener granulomatosis, azatioprina je manj učinkovit. Vendar, to zdravilo je lahko alternativa ali dopolnilo ciklofosfamid za bolnike, ki ne morejo prenašati ciklofosfamid. Zdravljenje impulz z metotreksatom zdi boljša alternativa. Na preventivo trimethoprim-sulfamethoxazole preventivno dolgoročne zdi, da je zelo učinkovita pri poškodbah zgornjih dihal in je lahko dovolj, kot edini dolgoročno zdravljenje enkrat vse sistemske značilnosti so odpravljeni z ciklofosfamid, in kortikosteroidi. Občasno, povezane anemija lahko tako globoka, da jih potrebujejo transfuzije krvi zaradi te terapije.

Popolne remisije, da je dolgoročno mogoče doseči s pravilno terapijo, tudi v primeru dodatne bolezni. Je presaditev ledvic, je bil uspešen v odpoved ledvic, čeprav poročilo bolnika, ki je prejel vsadek cadaveric ledvic je pokazala, da je ledvic poškodbe tipične Wegener je granulomatosis razvili na koncu. Povečano pojavnost trdnih tumorjev po mnogih letih lahko odražajo visoki odmerki uporabo ciklofosfamid kot terapija izbire. Visoka obolevnost za rakom na mehurju se je veliko let po zdravljenju je posledica zaskrbljujoče od hemoragične cistitis, povezanih z razčlenitev proizvodov ciklofosfamid izloča. Pogosto se ne zmanjšajo z visoko proizvodnjo tekočine med prvo terapijo. Ledvic poškodbe, ki povzročijo glomerulonephritis, da lahko pride v kri v urinu in ledvic na koncu kot resne posledice Wegener je granulomatosis.

Na ledvično bolezen lahko poslabša hitro, in če to ni, v ledvic in smrt pojavi v večini 90% bolnikov. Wegener je granulomatosis je najbolj pogosta pri srednjih let odrasli in nekateri zdravniki menijo, da so moški prizadete dvakrat pogosteje kot ženske. To je redek pri otrocih, ampak bolezen je bila opažena pri dojenčkih so mladi kot 3 mesecev starosti.