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Consultas de Saúde | Revista Saúde, Bem-estar e Nutrição

Púrpura trombótica imunológica (PTT): uma doença sanguínea rara

O roxo imunológica trombótica é uma doença sanguínea rara que leva a uma coagulação sanguínea anormal dos vasos sanguíneos pequenos. Pode se apresentar em duas formas: idiopática também chamada de primária e por outro lado roxo imunológica trombótica secundária

Púrpura trombótica imunológica (PTT): uma doença sanguínea rara
Púrpura trombótica imunológica (PTT): uma doença sanguínea rara

O que é a púrpura trombótica imunológica?

O roxo imunológica trombótica é uma doença sanguínea rara que leva a uma coagulação sanguínea anormal dos vasos sanguíneos pequenos. Pode se apresentar em duas formas: idiopática também chamada de primária e por outro lado roxo imunológica trombótica secundária. A forma secundária da doença existe uma condição primária que pode levar a púrpura imunológica trombótica como uma complicação da doença primária. As afecções que podem conduzir ao roxo imunológica trombótica secundária são certos tipos de câncer, gravidez, o infecção pelo HIV, o transplante de medula óssea e certos medicamentos, como por exemplo o quinino ou imunossupressores como a ciclosporina e o tacrolimus (FK506).

Se não existe tal condição em que o paciente, a condição é chamado de púrpura imunológica trombótica idiopática. Em qualquer caso, os fragmentos hiperativos grandes de uma proteína chamada fator de von Willebrand que está envolvido na coagulação do sangue causa coágulos de sangue na microvasculatura que podem inibir o fluxo sanguíneo em determinados órgãos, principalmente o cérebro e o rim, mas também outros órgãos como o coração e pode causar acidente vascular cerebral e morte, Se ele não é. Os fragmentos de fator Von Willebrand são geralmente inibidas e degradados por uma enzima chamada ADAMST13. Esta enzima não funciona bem em púrpura trombótica imunológica, o que leva a hiperactividade do fator von Willebrand, a acumulação de grandes fragmentos da mesma e a formação de coágulos sanguíneos, principalmente, em pequenos vasos sanguíneos (denominados microvasculatura).

A inibição da enzima ADAMST13 pode ocorrer através de certos medicamentos, como em alguns casos de púrpura imunológica trombótica secundária, ou por um defeito genético na própria enzima. A condição em que existe um defeito genético da enzima ADAMST13 é chamado de síndrome de Upshaw-Schulman e é uma forma hereditária de roxo imunológica trombótica primária. Se os fatores produzidos pelo sistema imunológico (o sistema que nos protege formam patógenos, como vírus e bactérias, mas, às vezes, prejudica o corpo, por erro) inibem a enzima ADAMST13, esta forma de roxo imunológica trombótica se chama púrpura imunológica trombótica auto-imune e é uma forma idiopática da doença. A inibição da enzima ADAMST13 é um componente necessário do processo que conduz à púrpura trombótica imunológica, mas deve haver outros fatores que levam a doenças, já que muitas pessoas com um defeito genético da enzima têm surpreendentemente poucos sintomas. Os cientistas acreditam que a ativação do fator de von Willebrand em determinadas situações como, por exemplo, durante uma infecção, desempenha um papel importante na precipitar um episódio, mas o mecanismo exato ainda é desconhecido.

A formação de tantos coágulos de sangue a vez leva ao uso excessivo de plaquetas, os fragmentos celulares que constroem partes de coágulos. Isto provoca uma deficiência de plaquetas no sangue, que clinicamente se chama tratamento. Pode levar a sangramento, principalmente o nariz e as gengivas., e até mesmo hematomas espontâneos, medicamente chamado púrpura.

Sintomas e diagnóstico de tratamento trombótica

Os sintomas de roxo imunológica trombótica têm que ver com a formação de fluxo sanguíneo que restringe os coágulos sanguíneos na microvasculatura, principalmente, do cérebro e do rim e com o uso excessivo de plaquetas que levam a tratamento. O roxo imunológica trombótica clássica apresenta cinco sintomas distintivos chamados pentad dos sintomas, mas, às vezes, os pacientes não apresentam os cinco. Estes cinco sintomas são problemas neurológicos como alucinações, comportamento estranho, estado mental alterado, dores de cabeça e acidente vascular cerebral, insuficiência renal, febre, tratamento (com contagem de plaquetas) contundido, sangramento e roxo, e coágulos de sangue nos pequenos vasos sanguíneos que levam à anemia hemolítica e icterícia.

Como se diagnostica a púrpura trombótica imunológica?

O diagnóstico definitivo é feito quando os cinco sintomas mencionados acima ocorrerem juntos em um paciente. No entanto, a mortalidade no roxo imunológica trombótica não-tratada é tão alta que se costuma fazer uma suposição de roxo imunológica trombótica embora um paciente apresentar apenas a formação de coágulos sanguíneos nos vasos sanguíneos pequenos, com anemia hemolítica e tratamento, por isso que o tratamento pode ser iniciado cedo.

Quais são as opções de tratamento da púrpura trombótica imunológica?

O roxo imunológica trombótica costumava ser tratada através de transfusão de plasma sanguíneo doador. Este tratamento adicione nova enzima ativa ADAMST13 o sangue do paciente e pode aliviar os sintomas da doença. No entanto, a quantidade de plasma do doador que se pode adicionar a corrente sanguınea de um paciente é limitada, já que pode ser muito prejudicial devido à sobrecarga de fluido. No início do 1990, observou-se que um procedimento chamado tratamento é mais eficaz no alívio dos sintomas de roxo imunológica trombótica em comparação com apenas transfusões de plasma. No tratamento, o plasma do paciente é coletado e substitui com plasma doador, então, em vez de adicionar apenas uma enzima ADMAST13 ativa e deixa a enzima defeituosa (no caso da forma hereditária de púrpura trombótica imunológica) ou dilui os fatores inibidores no caso do roxo imunológica trombótica auto-imune), o tratamento elimina os fatores inibidores ou a enzima defeituosa e a substitui com enzima e plasma funcionais sem fatores inibidores. Em um episódio agudo de roxo imunológica trombótica o tratamento com tratamento deve ser repetido diariamente e deve continuar durante 1-8 semanas para resolver completamente os sintomas. Não está totalmente claro o que parâmetros de laboratório indicam de forma confiável do que o tratamento pode ser interrompido, mas, normalmente, os níveis no sangue de uma enzima chamada lactato desidrogenase são usados para avaliar o sucesso do tratamento, juntamente com outros exames de sangue.

Em pacientes com a forma hereditária de púrpura trombótica imunológica, síndrome de Upshaw-Schulman, as transfusões de plasma a cada poucas semanas podem prevenir o aparecimento de sintomas que põem em perigo a vida.

Os pacientes com púrpura imunológica trombótica idiopática normalmente apresentam-se em estado crítico e a mortalidade da doença é de cerca de 90%, Se ele não é. Surpreendentemente, muitos pacientes realizam uma completa recuperação com o tratamento e a sobrevivência a longo prazo de roxo imunológica trombótica idiopática tratada é muito boa com 80-90%. Infelizmente, isso não é verdade para a forma secundária de roxo imunológica trombótica que pode ter uma alta mortalidade, apesar do tratamento. As razões para esta diferença ainda são desconhecidas, mas pode ter algo que devemos, com a condição subjacente.