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O tratamento da sarcoidose

Última atualização: 16 Setembro de, 2017
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O tratamento da sarcoidose

A sarcoidose é uma doença do sistema imunitário que, normalmente, caracteriza-se por especificar pequenas massas de células, também chamadas de granulomas não necrotizantes.

O grande problema é que praticamente qualquer órgão pode ser afetado, mas os granulomas aparecem com maior freqüência nos pulmões e gânglios linfáticos circundantes. Não há uma regra sobre o progresso dessa doença, porque os sintomas podem aparecer de repente, embora mais frequentemente aparecem de forma gradual. Estes pequenos granulomas podem crescer e amontonarse, convertendo muitos grupos grandes e pequenos grumos. Se muitos granulomas se formam em um órgão, podem afetar as funções deste. Sarcoidose raramente afeta outros órgãos, incluindo o tiróide, mama, rins, órgãos reprodutivos.

Tem um ativo e uma fase não ativa:

Durante a fase ativa, os granulomas são formadas e crescem. Nesta fase, os sintomas podem desenvolver-se, e pode formar tecido cicatrizal nos órgãos onde se produzem os granulomas. Na fase ativa, a inflamação desaparece e os granulomas mantêm o mesmo tamanho, ou se contraem. No entanto, as cicatrizes podem ficar e causar sintomas.

Incidência

Embora qualquer pessoa pode desenvolver a sarcoidose, a doença afeta principalmente adultos entre as idades de 20 e 40 anos. A prevalência da sarcoidose na população adulta varia de 1 caso a 40 casos para cada 100.000 pessoas da população, com uma taxa de incidência anual de idade 10,9 por 100.000 para os caucasianos e 35,5 por 100.000 para os afro-americanos. Não existe um predomínio do sexo claro sobre este transtorno.

Os sinais e sintomas da sarcoidose

Sarcoidose, às vezes, se desenvolve gradualmente e produz sinais e sintomas que duram por anos, mas também pode aparecer de repente e somem com a mesma rapidez. A investigação tem demonstrado que não existe uma regra sobre os sinais e sintomas, já que podem variar, dependendo dos órgãos envolvidos e o tempo que o paciente não tem a doença.

Os sintomas mais comuns incluem os pulmões, pele, os olhos e o fígado.

Leves – Estima-Se que os pulmões são afetados em cerca de 88% as pessoas que têm sarcoidose. Os sintomas mais comuns são a tosse ou dor no peito. Algumas pessoas têm problemas respiratórios, mas a maioria das pessoas não.

Pele – Muito frequentemente as pessoas com sarcoidose têm alguns sintomas da pele, que em sua maioria incluem erupções ou nódulos (pequenos espessamentos na pele). Se podem localizar em todo o rosto, os braços ou as nádegas, e são mais comuns em afro-americanos.

Olhos – Está demonstrado que ao redor do 25% as pessoas que têm sarcoidose têm sintomas oculares. Embora esses sintomas podem prejudicar a visão, raramente causam cegueira. Os sintomas oculares geralmente incluem olhos secos, mas também podem incluir inchaço da glândula canto interior do olho que faz com que a água dos olhos.

Fígado – A sarcoidose afeta o fígado em aproximadamente 20% as pessoas que têm a doença. O sintoma mais comum é a insuficiência hepática – a imagem do fígado.

Coração – As anomalias cardíacas mais comuns incluem alterações da condução e arritmias, devido à infiltração granulomatosa do coração. A metade dos pacientes com sarcoidose cardíaca têm anormalidades electrocardiográficas de ritmo, condução de veículos e repolarização.

Outros sinais e sintomas da sarcoidose incluem:

  • Uma vaga sensação de desconforto e a fadiga
  • Febre
  • Perda de peso
  • Olhos vermelhos e lacrimejantes
  • A artrite no tornozelo, cotovelos, pulsos e mãos, comumente associado com saliências na pele sobre as espinhas

As possíveis causas da sarcoidose

Embora muitos especialistas especulam sobre as possíveis causas da sarcoidose, na verdade, ninguém sabe a causa exata da doença. A teoria mais comum é que se pode produzir quando o sistema imunológico de uma pessoa reage de forma exagerada a alguma toxina desconhecida, droga ou agente patogénico que entra no organismo através das vias respiratórias e dos pulmões. Alguns especialistas dizem que isso pode ser causado por algum tipo de bactérias, especialmente algumas micobacterias não tuberculosas, um membro da família das bactérias que causam a tuberculose. Também é importante notar que apenas uma pequena parte das pessoas a sarcoidose pode ter um componente genético, por isso que a herança pode desempenhar um papel.

Qual é o propósito do sistema imune? O sistema imunitário, ajuda a proteger o corpo contra substâncias estranhas e microorganismos invasores, tais como bactérias e vírus, mas na sarcoidose, os linfócitos T colaboradores parecem responder com muita força a uma ameaça percebida. Isso significa que a resposta imune está fazendo mais dano do que o micro-organismo em si. Isso desencadeia as pequenas áreas de inflamação chamada granulomas.

Patogênese da sarcoidose

Nós chegamos à conclusão de que a sarcoidose é uma doença inflamatória crônica que se caracteriza por uma resposta imunológica exagerada, altamente focada em um antigénio desconhecido em órgãos-alvo. Os sinais histológicos mais comuns da doença, granulomas sarcoidose, formaram-se, provavelmente, em resposta a um estímulo persistente, não se degradam, antigénico.

Como resultado destas diversas interações imunológicas, uma cachoeira específica de inflamação ocorre e se caracteriza por alterações da permeabilidade do tecido, influxo celular e a proliferação celular local, o que resulta em um granuloma.

O diagnóstico da sarcoidose

Exame físico – Para determinar se um paciente tem a sarcoidose, a maioria dos médicos irá realizar um exame físico em busca dos sinais comuns.

Estudos de laboratório – Não há uma prova definitiva de laboratório de diagnóstico da sarcoidose. Na ausência de um agente etiológico conhecido, a sarcoidose, muitas vezes permanece no diagnóstico de exclusão. Os médicos costumam pedir um exame de sangue para determinar o nível de uma determinada substância química chamada enzima conversora de angiotensina, no sangue do paciente. ACE é produzida pelas células epitelioides de granulomas e, Por conseguinte, podem ser elevados no soro de pacientes com sarcoidose. Quando o médico descobre que o nível da enzima conversora de angiotensina, pode ajudá-lo a seguir o curso da doença e verificar a resposta ao tratamento.

Estudos de imagem – O exame não invasivo mais eficaz para apoiar o diagnóstico da sarcoidose é uma radiografia de tórax, que geralmente mostra um crescimento bilateral dos gânglios linfáticos. Também é muito útil se os médicos querem excluir outras doenças, como a tuberculose, histoplasmose ou outras infecções por fungos, ou linfoma que também pode demonstrar inflamação de gânglios linfáticos semelhante à sarcoidose.
A TC de alta resolução também é considerada uma ferramenta de diagnóstico muito útil e eficaz. Recurso para digitalizar descobertas, incluem espessamento intersticial lisa ou nodular das estruturas, como os brônquios e dos vasos sanguíneos circundantes.

As provas de função pulmonar – Estes testes medem a quantidade de ar que podem conter os pulmões e o fluxo de ar para dentro e para fora dos pulmões. Também podem medir a quantidade de gases trocados através da membrana, entre a parede de pulmão e a membrana capilar.

Biópsia – Resultados da biópsia do tecido que confirmam o diagnóstico de sarcoidose na infância, foram documentados em muitos casos. A biópsia é obtido do órgão mais facilmente acessível com o método menos invasivo.

Os achados histológicos – O diagnóstico da sarcoidose é confirmado através da demonstração de um granuloma típico de uma amostra de biópsia usando o microscópio. Um patologista experiente deve rever as alterações patológicas características.

Etapas da sarcoidose

  • Estágio 0 – achados normais na radiografia de tórax
  • Fase I – lymphadenopathy hiliar bilateral, que pode estar acompanhada de adenopatías
  • Fase II – linfadenopatia hiliar bilateral com infiltrados pulmonares
  • Fase III – infiltrado no parênquima e sem adenopatías hiliares
  • Estágio IV – fibrose avançada com a evidência de mel penteado, a retração hiliar, bullas, cistos, e o enfisema

Os fatores de risco para o desenvolvimento da sarcoidose

Tempo, literalmente, qualquer pessoa pode desenvolver a sarcoidose, existem alguns fatores que podem fazer com que uma pessoa seja mais propensa a contrair esta doença:

Corrida – Os afro-americanos são muito mais propensos a desenvolver a sarcoidose que os caucasianos.
A verdadeira causa disto ainda permanece desconhecida. Embora a sarcoidose afeta os homens e mulheres de raça branca quase igual, as mulheres afro-americanas contraem a doença duas vezes mais que os homens com.

Etnicidade – Pessoas de origem escandinava, alemão, irlandês ou têm um maior risco.

Anos – Sarcoidose ocorre normalmente entre as idades de 20 e 40 anos. Raramente afeta crianças, mas pode ocorrer em adultos maiores de 50 anos.

O tratamento da sarcoidose

Quais são os objectivos mais importantes da terapia? Os objetivos do tratamento são:

  • Melhorar a forma dos órgãos afetados pelo trabalho da sarcoidose
  • Aliviar os sintomas
  • Reduzir o tamanho dos granulomas

Corticosteróides

O principal tratamento para a sarcoidose é um medicamento corticosteróide chamado Prednisone®.
Prednisone® é um fármaco anti-inflamatório muito forte. Quase sempre alivia os sintomas da inflamação. A prednisona é administrada, geralmente, durante muitos meses, às vezes, durante um ano ou mais.

As doses baixas de Prednisone® podem, muitas vezes, aliviar os sintomas sem causar efeitos colaterais importantes.

Existem também alguns outros medicamentos, em sua maioria supressores do sistema imune, que podem impedir que o sistema imunológico combata coisas como as bactérias e os vírus.
O mais comumente utilizados são:

  • A hidroxicloroquina (Plaquenil®, Quineprox®)
  • Metotrexato (Rheumatrex®, Trexall®)
  • A azatioprina (Imuran.)
  • A ciclofosfamida (Neosar, Revimmune, Cytoxan)

Vitamina D

A vacância dos alimentos disciplinados da luz do sol e a vitamina D é necessária em pacientes que são propensos a desenvolver hipercalcemia, e ajudará a aliviar os sintomas em todos os pacientes com sarcoidose.

Antibióticos

A terapia com antibióticos foi informado que é eficaz para o pulmão, linfa e manifestações cutâneas da sarcoidose.