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Saúde Consultas | Revista Saúde, Bem-estar e Nutrição

Aldeído desidrogenase

Última atualização: 16 Setembro de, 2017
Por:
Aldeído desidrogenase

Embora isto não é uma questão médica tão popular, é a certeza de que todos já ouviram pelo menos, sobre algumas das muitas enzimas que se encontram em nosso corpo.

Bom, é muito importante saber que os aldeídos deshidrogenasas também são um grupo de enzimas que catalisam a oxidação ou desidrogenação de aldeídos. Pertencem ao grupo de enzimas que se encontram na célula, em diferentes partes: o citoplasma, as mitocôndrias e o retículo endoplasmático. Também está provado que existem várias formas diferentes de esta enzima. Foram classificados como:

  • Classe 1 (citosólico)
  • Classe 2 (Mitocondrial)
  • Classe 3 (tumor e outras isozimas)

Não há dúvida de que as aldeídos deshidrogenasas têm uma ampla especificidade de substrato. A oxidação de aldeídos é geralmente considerado como uma reação de desintoxicação, porque é baseado na eliminação dos produtos electrofílicos da oxidação do álcool.

Função aldeído deshidrogenasas

Várias pesquisas realizadas no passado demonstraram que as deshidrogenasas de aldeído são capazes de oxidar uma ampla variedade de aldeídos endógenos e exógenos. É importante saber que os aldeídos são substâncias formadas durante o metabolismo de aminoácidos, hidratos de carbono, lípidos, aminas biogênicas, vitaminas e hormônios esteróides. Também está demonstrado que um grande número de xenobióticos podem gerar aldeídos durante a sua biotransformação. Também são compostos electrofílicos altamente reativos que interagem com diferentes grupos químicos e estes efeitos variam de:

  • Fisiológico e terapêutico
  • Citotóxico
  • Divididos em dois grupos
  • Mutagênico ou carcinogênico

Reações químicas catalisadas por ALDH

O importante é saber que a ALDH oxida aldeídos a ácidos carboxílicos. Para ser mais preciso, dois isozimas de acetaldeído desidrogenase, citosólico (ALDH1) e mitocondrial (ALDH2), catalisam esta reação. Algumas pesquisas indicam que há ainda uma terceira isozima presente no estômago, mas o acetaldeído não é um substrato para esta isozima.
A reação global catalisada por aldeído-deshidrogenasas é:

RCHO + NAD (P) + + H 2 OU ↔ RCOOH + NAD (P) H + H +

Esta enzima catalisar algumas reações muito importantes no nosso corpo. Alguns exemplos são:

  • Está demonstrado que o álcool desidrogenase oxida o etanol a acetaldeído, que é responsável por alguns sintomas de ressaca. Os especialistas estão dizendo que a desidrogenase de aldeído detoxifica isso ao ácido acético.
  • Também foi verificado que a aldeído desidrogenase desintoxica a acroleína, o metabólito hepatotóxico formado a partir de alilo. É assim que protege o fígado desta toxina.
  • Alguns especialistas estão dizendo que existe uma grande possibilidade de que as deshidrogenasas de Aldeído também se comportem como esterases, hidrolizando ésteres como o acetato de para-nitrofenilo.

Aldeído desidrogenase, álcool desidrogenase

Os especialistas estão dizendo que Aldeído desidrogenase (ALDH) está funcionando, muitas vezes em conjunto com álcool desidrogenase. Está comprovado que ambos atuam na desintoxicação de uma ampla variedade de compostos orgânicos, toxinas e poluentes. Ambos trabalham na desintoxicação do etanol a acetaldeído que, definitivamente, protege o fígado da sua toxicidade.

Deficiência de aldeído desidrogenase. Síndrome de Sjogren-Larsson

O importante é saber que os defeitos da ALDH leva à síndrome de Sjogren-Larsson em seres humanos. Esta deficiência gordura de aldeído desidrogenase é, de fato, uma doença genética. A incidência reportada desta doença é muito rara, aproximadamente 1 em 200,000. O síndrome de Sjogren-Larsson também conhecido como:

  • SLS
  • A ictiose
  • Distúrbio neurológico espástico
  • Síndrome de oligofrenia
  • Álcool graxo: deficiência de NAD + oxidorreductasa (deficiência da FAO)
  • Deficiência de FALDH
  • Deficiência de aldeído desidrogenase 10 gordura (deficiência de FALDH10)

Geralmente caracteriza-se por uma tríade de achados clínicos que consistem em:

1. Ictiose – condição caracterizada por uma pele espessa, semelhante a um peixe
É extremamente importante que todas as alterações na pele com a síndrome de Sjogren-Larsson sejam semelhantes aos de eritrodermia ictiosiforme congênita. Esta é também uma doença genética que resulta em uma pele avermelhada como o peixe. O espessamento da pele é uma condição chamada de hiperceratose. O que é interessante, nódoas negras estão presentes no nascimento ou pouco depois na síndrome de Sjogren-Larsson. A transpiração é normal, apesar de alguns problemas também podem ocorrer devido a hiperceratose.

2. Categorias ocultas espástica – espasticidade dos membros
Está demonstrado que esta espasticidade e rigidez também pode afetar os braços, assim como as pernas, o que resulta em paraplegia espástica. O ruim é que a maioria dos pacientes nunca andam em sua vida e em torno da metade dos pacientes têm convulsões.

3. Atraso mental e problemas oculares
Os problemas oculares acompanhados de atraso mental também fazem parte da síndrome. Infelizmente, estamos falando de uma forma muito grave de atraso mental. Cerca de metade dos casos apresentam degeneração pigmentar da retina.

Etiologia da condição

O cientista Sjogren, que descobriu esta síndrome em 1956, sugeriu que todos os suecos com a síndrome são descendentes de um ancestral em que uma mutação ocorreu há cerca de 600 anos. Esta mutação está presente em, pelo menos, 1% da população no norte da Suécia. Este fenômeno é chamado “efeito fundador”. Vários estudos realizados no passado mostram que o gene para a síndrome de Sjogren-Larsson foi encontrado localizado no cromossomo número 17. Também está demonstrado que a presença de uma pessoa, de uma cópia do gene é inofensivo. No entanto, o problema é se dois portadores de genes se acoplam, o risco para cada um de seus filhos é ¼ de receber ambos os genes de Sjogren-Larsson e ter a síndrome. Alguns especialistas estão dizendo que a melhora clínica ocorre com a restrição de gordura na dieta e a suplementação de triglicerídeos de cadeia média. O mecanismo desta melhora, ainda não está claro, mas considera-se que o uso de menos gordura vai se desviar e lançar esta enzima.

Síndrome de Sjogren-Larsson e síndrome Sicca

A maioria dos pacientes se confundem com o diagnóstico, porque não conhecem a diferença entre a síndrome de Sjogren-Larsson e síndrome de Sjogren (sicca). A síndrome de Sjogren-Larsson é às vezes chamado de síndrome de T. Sjogren para distingui-lo do síndrome sicca, que foi descrito por Henrick Sjogren, um oftalmologista sueco. Este síndrome é a falta de lágrimas no olho e não tem nada de semelhante com a síndrome de Sjogren-Larsson. A síndrome de Sjogren-Larsson foi Torsten Sjogren (1896-1974), professor de psiquiatria na famosa Karolinska Hospital de Estocolmo e pioneiro da moderna psiquiatria e genética médica.

Descobertas de laboratório

O fato é que os resultados de laboratório são de importância crítica. Logicamente, há uma deficiência de uma enzima chamada aldeído desidrogenase gordura. A síndrome é causada por um défice de aldeído desidrogenase e o gene do gene da síndrome de Sjogren-Larsson é sinônimo de este gene enzimático.

Diagnóstico

Não há dúvida, a síndrome de Sjogren-Larsson é possível diagnosticar demonstrando uma diminuição da atividade da enzima deficiente ou identificando um dos defeitos genéticos conhecidos por causar a síndrome de Sjogren-Larsson. Está demonstrado que uma simples ressonância magnética do cérebro revelar problemas com a mielina que permite a condução rápida de mensagens nervosos. As biópsias de pele podem revelar uma variedade de anormalidades características da síndrome de Sjogren-Larsson. Um EEG revelar padrões elétricos desordenados em todo o cérebro.

Tratamento

Infelizmente não existem tratamentos que possam curar a síndrome de Sjogren-Larsson, apenas se dispõe de tratamento sintomático. Está comprovado que há uma série de cremes que podem ajudar a melhorar a coceira e descamação, diminuir a velocidade de rotação de pele e suavizar a pele. Os tratamentos de sauna, o chuveiro e o banheiro frequentes podem melhorar os níveis de umidade da pele. A espasticidade às vezes é melhorada através de vários procedimentos cirúrgicos.. Também está provado que os apoios podem ajudar a aumentar a mobilidade.

O famoso inibidor da aldeído desidrogenase é chamado Disulfiram. Este fármaco inibe a enzima aldeído desidrogenase, bloqueando a oxidação do álcool e permitindo que o acetaldeído se acumule concentrações no sangue 5 o 10 vezes superiores às normalmente alcançadas durante o metabolismo do álcool.

Indicações para Disulfiram

Várias pesquisas realizadas no passado mostraram que este medicamento pode realmente ajudar no tratamento de alcoólicos crónicos que querem permanecer em um estado de sobriedade forçada.

Contra-indicações para Disulfiram

Contra-indicado na presença de alergia a Disulfiram são:

  • Doença miocárdica grave
  • Oclusão coronariana
  • Psicose
  • Tratamento atual ou recente com metronidazol, paraldehído, álcool, as preparações que contêm álcool

Extrema cautela

Possíveis efeitos adversos

Reação dissulfiram-álcool:

  • Palpitações na cabeça e no pescoço
  • Dores de cabeça latejante
  • Dificuldade para respirar
  • Náuseas
  • Vômito abundante
  • Transpiração
  • Sede
  • Dor no peito
  • Palpitações
  • Dispnéia
  • Hiperventilação
  • Taquicardia...