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La importancia del septum pellucidum

El septum pellucidum es una delgada membrana triangular que se encuentra en la línea media del cerebro. Separa los cuernos de los ventrículos derecho e izquierdo de este órgano.

La importancia del septum pellucidum
La importancia del septum pellucidum

La importancia clínica

El tabique pallucidum puede desaparecer en condiciones como la displasia septo-óptica (DSO), que es un trastorno poco frecuente del desarrollo. Aquí, las deficiencias de la hipófisis y el desarrollo anormal del disco óptico pueden ocurrir.

La presentación de DSO se puede dividir en signos y síntomas que se producen debido a que las áreas específicas mencionadas se ven afectadas. Estos son los siguientes:

  • Hipoplasia del nervio óptico: esto ocasiona problemas como el nistagmo (movimientos involuntarios de los ojos de lado a lado), que generalmente aparece cuando el niño tiene 1-8 meses de edad, y un disco óptico más pequeño. La discapacidad visual puede variar desde la visión normal hasta la ceguera completa. La gravedad de la discapacidad visual es difícil de predecir en la infancia, pero cuanto más joven es el niño, y ocurren alteraciones visuales, peor es la discapacidad visual más adelante en la vida.
  • Deficiencias hipofisarias: esta afección puede afectar a la glándula pituitaria anterior o posterior o incluso a ambas. Puede haber una deficiencia de la hormona del crecimiento que puede provocar hipoglucemia (bajo nivel de azúcar en la sangre) y micropene en los niños.
  • La deficiencia de hormona antidiurética puede provocar un aumento de la micción que puede conducir a la deshidratación. La ictericia también puede ocurrir y este problema parece resolverse unas pocas semanas después del nacimiento cuando se inicia el reemplazo hormonal.
  • Ausente tabique pallucidum: el cerebro se ve afectado, pero estos efectos son variables. Pueden ocurrir convulsiones y el resultado intelectual del niño es difícil de predecir en la infancia.
  • Los niños que nacen con esta condición y que no tienen otros problemas cognitivos, por lo general progresan a través de la vida normalmente y no tienen otras dificultades cognitivas o de aprendizaje.

Causas

La ausencia del tabique pallucidum puede ocurrir debido a un par de problemas, aunque no existe una única causa conocida.

Los factores de riesgo que podrían estar asociados con el desarrollo de displasia septo-óptica (DSO) pueden incluir los siguientes:

Pronóstico

El pronóstico de DSO y, específicamente, de un tabique pallucidum faltante variará entre los individuos afectados y dependerá de la gravedad y la presencia de síntomas.

Administración

El manejo de DSO se realiza abordando las áreas que se ven afectadas por esta condición. El tratamiento es por lo tanto sintomático.

Las deficiencias de la hipófisis son manejadas por terapias de reemplazo hormonal. Los problemas relacionados con la visión, en general, no son tratables, pero las ayudas visuales pueden beneficiar al paciente.

Es posible que se necesiten terapias físicas, del habla y ocupacionales para estos pacientes.

Más investigación

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) conduce y apoya la investigación neurogenética que se enfoca en estudiar e identificar los genes que están asociados con el desarrollo normal del cerebro.

La información que se obtiene de estos estudios ayuda a proporcionar la base para determinar cómo el desarrollo embrionario puede verse afectado negativamente y cómo se producen las mutaciones genéticas.

Con el tiempo, esto ayudará a los investigadores a comprender cómo se producen los trastornos como la DSO y puede dar lugar a una mayor investigación sobre la posibilidad de tratar directamente este trastorno