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थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा (पीटीटी): एक दुर्लभ रक्त विकार

अंतिम अपडेट: 16 सितम्बर, 2017
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थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा (पीटीटी): एक दुर्लभ रक्त विकार

Thrombotic थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा एक दुर्लभ रक्त विकार है कि छोटे रक्त वाहिकाओं में एक असामान्य रक्त के थक्के को जन्म देता है. यह दो तरह से हो सकता है: अज्ञातहेतुक भी प्राथमिक एवं अन्य दूसरे पक्ष थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा थ्रामोबोटिक बुलाया

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा क्या है?

Thrombotic थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा एक दुर्लभ रक्त विकार है कि छोटे रक्त वाहिकाओं में एक असामान्य रक्त के थक्के को जन्म देता है. यह दो तरह से हो सकता है: अज्ञातहेतुक भी प्राथमिक और अन्य माध्यमिक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा पक्ष कहा जाता है. रोग के माध्यमिक रूप में एक प्राथमिक शर्त यह है कि प्राथमिक रोग की जटिलताओं के रूप थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा को जन्म दे सकता है. स्थिति है कि माध्यमिक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा को जन्म दे सकता कैंसर के कुछ प्रकार के होते हैं, गर्भावस्था, को एचआईवी संक्रमण, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और इस तरह के कुनैन या इस तरह के cyclosporin एक और tacrolimus रूप प्रतिरक्षादमनकारियों के रूप में कुछ दवाओं (FK506).

यदि रोगी में ऐसी कोई शर्त, हालत अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा कहा जाता है. किसी भी मामले में, एक प्रोटीन बुलाया वॉन Willebrand कारक की अति सक्रिय बड़े टुकड़े microvasculature कि कुछ अंगों में रक्त के प्रवाह को बाधित कर सकते हैं में रक्त के थक्के कारण रक्त के थक्के में शामिल है मुख्य रूप से मस्तिष्क और गुर्दे, लेकिन इस तरह के दिल के रूप में और अन्य अंग भी कई अंगों की विफलता और मौत का कारण बन सकता है, अगर वह नहीं है. संकोची के टुकड़े वॉन Willebrand कारक है और आमतौर पर एक एंजाइम बुलाया ADAMST13 द्वारा अपमानित कर रहे हैं. इस एंजाइम थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा में अच्छी तरह से काम नहीं करता है, जो overactivity वॉन Willebrand कारक की ओर जाता है, उसके बड़े टुकड़े के संचय और रक्त के थक्के मुख्य रूप से छोटे रक्त वाहिकाओं के गठन (कहा जाता microvasculature).

ADAMST13 एंजाइम का निषेध कुछ दवाओं के माध्यम से हो सकता है, और कुछ मामलों में माध्यमिक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा, या एंजाइम अपने आप में एक आनुवंशिक दोष से. शर्त है जो एक आनुवंशिक दोष ADAMST13 एंजाइम की अपशॉ-Schulman सिंड्रोम कहा जाता है और थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा प्राथमिक की एक विरासत रूप है वहाँ. कारकों प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित हैं (प्रणाली हमें वायरस और बैक्टीरिया जैसे रोगज़नक़ों फार्म की रक्षा करता है, लेकिन कभी कभी नुकसान शरीर गलती से) ADAMST13 रोकना एंजाइम, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के लिए इस प्रपत्र थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा एक स्व-प्रतिरक्षी और रोग के अज्ञातहेतुक रूप है कहा जाता है. एंजाइम ADAMST13 का निषेध की प्रक्रिया का एक आवश्यक घटक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के लिए अग्रणी है, लेकिन वहाँ अन्य कारक है कि रोग को जन्म दे होना चाहिए, के बाद से एंजाइम में एक आनुवंशिक दोष के साथ कई लोगों को आश्चर्यजनक रूप से कुछ लक्षण है. वैज्ञानिकों ने इस तरह के एक संक्रमण के दौरान के रूप में कुछ स्थितियों में विश्वास करते हैं वॉन Willebrand कारक की कि सक्रियण, एक प्रकरण precipitating में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता, लेकिन सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है.

बारी में कई रक्त के थक्के के गठन प्लेटलेट्स के अति प्रयोग की ओर जाता है, सेल टुकड़े कि थक्के के कुछ हिस्सों का निर्माण. यह ब्लड प्लेटलेट्स की कमी चिकित्सा की दृष्टि से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है का कारण बनता है. यह खून बह रहा करने के लिए नेतृत्व कर सकते हैं, मुख्य रूप से नाक और मसूड़ों से, और यहां तक ​​कि सहज चोट, चिकित्सकीय भाषा में कहा जाता चित्तिता.

लक्षण और थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के निदान

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के लक्षण रक्त के प्रवाह के गठन कि microvasculature मुख्य रूप से मस्तिष्क और गुर्दे और प्लेटलेट अति प्रयोग अग्रणी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में रक्त के थक्के को प्रतिबंधित करता है साथ क्या करना है. Thrombotic थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा क्लासिक पाँच विशिष्ट लक्षण लक्षणों में से पाँच का समुदाय कहा जाता सुविधाएँ, लेकिन कभी कभी रोगियों पाँच नहीं दिखा. इन पांच लक्षण जैसे मस्तिष्क संबंधी समस्याएं हैं दु: स्वप्न, अजीब व्यवहार, बदल मानसिक स्थिति, सिर दर्द और स्ट्रोक, गुर्दे की विफलता, बुखार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट काउंट) चोट, खून बह रहा है और बैंगनी, और छोटी रक्त वाहिकाओं में रक्त के थक्के के लिए अग्रणी hemolytic एनीमिया और पीलिया.

कैसे थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा का निदान?

निश्चित निदान जब पाँच लक्षण ऊपर एक रोगी में एक साथ होते हैं किया जाता है. हालांकि, अनुपचारित थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा में मृत्यु दर इतनी अधिक है कि आम तौर पर एक धारणा थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा बनाया हालांकि एक मरीज हीमोलाइटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया साथ छोटी रक्त वाहिकाओं में केवल खून के थक्के से पता चलता है, ताकि इलाज जल्दी शुरू किया जा सकता.

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के लिए उपचार के विकल्प क्या हैं?

Thrombotic थ्रोम्बोसाइटोपेनिक इस्तेमाल किया चित्तिता दाता रक्त प्लाज्मा के आधान द्वारा इलाज किया जा करने के लिए. इस इलाज रोगी के रक्त के लिए नए ADAMST13 सक्रिय एंजाइम कहते हैं और रोग के लक्षणों को कम कर सकते हैं. हालांकि, दाता प्लाज्मा की राशि एक मरीज के खून में जोड़ा जा सकता सीमित है, यह द्रव अधिभार की वजह से बहुत हानिकारक हो सकता है के रूप में. की शुरुआत में 1990, यह देखा गया कि एक प्रक्रिया बुलाया plasmapheresis केवल प्लाज्मा आधान के साथ तुलना में थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के लक्षणों से राहत में अधिक प्रभावी है. plasmapheresis में, रोगी के प्लाज्मा एकत्र और दाता प्लाज्मा साथ बदल दिया है, तो बजाय सिर्फ एक ADMAST13 सक्रिय एंजाइम जोड़ने और दोषपूर्ण एंजाइम जाने (थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के मामले में प्रपत्र विरासत में मिला) या थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के मामले में निरोधात्मक कारकों पतला), plasmapheresis बाधा कारकों या दोषपूर्ण एंजाइम दूर करता है और कारकों में बाधा के बिना एंजाइम और कार्यात्मक प्लाज्मा के साथ बदल दिया. थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा plasmapheresis उपचार की भारी प्रकरण में दैनिक दोहराया जाना चाहिए और के लिए जारी रखना चाहिए 1-8 सप्ताह पूरी तरह से लक्षण को हल करने. यह पूरी तरह स्पष्ट नहीं है जो प्रयोगशाला मापदंडों मज़बूती से संकेत मिलता है कि इलाज बंद कर दिया जा सकता है, लेकिन आम तौर पर एक एंजाइम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज कहा जाता है के रक्त स्तर अन्य रक्त के साथ इलाज की सफलता का आकलन करने के लिए उपयोग किया जाता है.

थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा विरासत में मिला फार्म के साथ रोगियों में, Sindrome डी अपशॉ-Schulman, प्लाज्मा आधान पर कुछ सप्ताह में लक्षणों की शुरुआत है कि जीवन जोखिम में डालना रोका जा सकता है.

अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के साथ मरीजों को आमतौर पर गंभीर हालत और मृत्यु दर में प्रस्तुत कर रहे हैं की बीमारी के बारे में है 90%, अगर वह नहीं है. हैरानी की बात है, कई रोगियों को थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा अज्ञातहेतुक इलाज किया के उपचार और दीर्घकालिक अस्तित्व के साथ एक पूरी तरह ठीक होने के लिए प्रदर्शन के साथ काफी अच्छा है 80-90%. दुर्भाग्य से, इस इलाज के बावजूद एक उच्च मृत्यु हो सकता है thrombotic थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के माध्यमिक फार्म के लिए सच नहीं है. इस अंतर के लिए कारणों अभी भी अज्ञात है, लेकिन यह कुछ हम अंतर्निहित हालत के साथ की जरूरत हो सकता है.