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बाहर का पेशी dystrophy: यह क्या है?

अंतिम अपडेट: 14 सितम्बर, 2017
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बाहर का पेशी dystrophy

शब्द “पेशी dystrophy” (डीएम) यह प्रगतिशील कमजोरी और चेहरे की मांसपेशियों को दिल को नुकसान द्वारा विशेषता हैं आनुवंशिक रोगों के एक समूह को संदर्भित करने के लिए उपयोग किया जाता है, अंग और श्वसन.

बाहर का पेशी dystrophy या डीएम, यह पहली बार में वर्णित किया गया था 1922. रोग मुख्य रूप से बाहर का मांसपेशियों को प्रभावित करने वाली पेशी Dystrophies का एक प्रकार है, पैर सहित, पैर, हाथ और forearms. पेशी Dystrophies अपक्षयी हैं और स्वैच्छिक मांसपेशियों को प्रभावित करता है कि आनुवंशिक रोगों के एक समूह रहे हैं.

7 बाहर का पेशी dystrophy के विभिन्न प्रकार

बाहर का पेशी dystrophy के कई अलग अलग प्रकार होते हैं और इन में निम्न शामिल हैं:

1.- मुखर गर्भनाल और pharyngeal कमजोरी के साथ बाहर का लिखा: इस विकार के लिए गुणसूत्र से जोड़ा गया है 5 और लक्षण आम तौर पर की उम्र के बीच दिखाई देते हैं 35 करने के लिए 60 उम्र के साल. लक्षणों में शामिल हैं; निगलने में कठिनाई और आवाज में कमजोरी, हाथ और पैर.

2-. Welander बाहर का लिखा: पेशी dystrophy के इस प्रकार अक्सर एक उम्र की शुरुआत के आसपास है 40-50 उम्र के साल. मांसपेशियों में कमजोरी की डिग्री से हल्के गंभीर से रेंज कर सकते हैं और अज्ञात एटियलजि रहता है.

3.- फिनलैंड बाहर का लिखा: DM फिनिश tibial पेशी dystrophy के रूप में भी कहा जा सकता और कमजोरी कि उम्र के बाद शुरू होता है 40 उम्र के साल.
फिनिश बाहर का लिखा extremeities के लिए निचले परिसंचरण में शुरू होता है, और धीरे-धीरे शरीर के ऊपरी हिस्से और ट्रंक की मांसपेशियों की ओर ले जाता है.

दिल की समस्याओं हो सकता है एक सुविधा है यह डीएम. DM का इस प्रकार आम तौर पर केवल फिनिश वंश और जो सौम्य या गंभीर हो सकता है की लोगों को प्रभावित करता है.

4.- Gowers-Laing बाहर का लिखा: Gowers-Laing बाहर का लिखा सबसे अक्सर बच्चों की उम्र के बीच का निदान है और 25. डीएम के इस प्रकार आमतौर पर, और प्रगति के साथ पैरों और गर्दन की मांसपेशियों में प्रथम दिखाई देता है, हाथ करने के लिए कदम होगा, गर्दन और जांघों की मांसपेशियों.

5.- Nokana बाहर का लिखा: सामान्य में, यह जापानी वंश के परिवारों में होती है. डीएम के इस प्रकार है की उम्र के आसपास दिखाई देने वाले लक्षण 20 और 40 उम्र के साल. Nokana बाहर का लिखा कम पिछले कानूनी मांसपेशियों को प्रभावित करता है और हथियार शामिल करने के लिए प्रगति कर सकते हैं, गर्दन और ऊपरी पैर की मांसपेशियों की मांसपेशियों.

6.- वंशानुगत Myositis साथ मैं समावेश शरीर प्रकार (HIBM1): जब किसी व्यक्ति की उम्र के बीच आमतौर पर HIBM1 शुरू होता है 25 और 40 उम्र के साल. सबसे पहले लिफ्ट के सामने पैर और जांघों की मांसपेशियों को प्रभावित करने वाले. अन्य मांसपेशियों बाद में प्रभावित हो सकता है, जब इस रोग की प्रगति. HIMB1 के कारण वर्तमान में अज्ञात है.

7.- बाहर का Miyoshi लिखा: एमडी के इस प्रकार कमजोरी कि आम तौर पर निचले extremities में शुरू होता है द्वारा विशेषता है. प्रोटीन disferlina के लिए जीन में आनुवंशिक दोषों बाहर का Miyoshi लिखा के लिए उत्तरदायी हैं कर रहे हैं.

डिस्क पेशी Dystrophy: जब वे लक्षण शुरू?

सामान्य रूप से, पेशी dystrophy के लक्षण अक्सर बचपन में शुरू. पेशी dystrophy के अन्य रूपों के वयस्कता तक स्पष्ट नहीं हो सकता है.

लोग पेशी dystrophy के साथ निगलने या साँस लेने में कठिनाई होती है सकते हैं.

अंग एक व्यक्ति के अंदर की ओर आकर्षित कर सकते हैं और एक निश्चित स्थिति में ठीक किया गया हो, कि Contracture के रूप में जाना जाता है. पेशी dystrophy के अन्य प्रकार भी दिल और अन्य अंगों को प्रभावित कर सकते हैं.

बाहर का पेशी Dystrophy: का कारण बनता है

वहाँ सैकड़ों जीन के प्रोटीन है कि क्षतिग्रस्त हो करने के लिए मांसपेशी फाइबर को सुरक्षित बनाने में शामिल हैं. बाहर का पेशी dystrophy तब होती है जब एक जीन की दोषपूर्ण है. एमडी के प्रत्येक प्रकार है कि रोग के विशिष्ट प्रकार के लिए विशेष एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन का परिणाम है. एमडी के साथ होने वाली कई आनुवंशिक उत्परिवर्तनों इनहेरिट की गई हैं, लेकिन कुछ भी माँ के अंडे या भ्रूण विकास में अनायास घटित हो.

बाहर का पेशी dystrophy: जोखिम कारक

बाहर का पेशी dystrophy भेदभाव नहीं आयु, जाति या लिंग. वहाँ रहे हैं जोखिम कारक है कि एक व्यक्ति बाहर का पेशी dystrophy और ये हो रही के अपने अवसरों में वृद्धि कर सकते हैं शामिल; पेशी dystrophy और लिंग के एक परिवार के इतिहास, ब्रांडों के साथ कि एक उच्च जोखिम के प्रबंध निदेशक विकास महिलाओं की तुलना कर रहे हैं, विशेष रूप से, Duchenne और बेकर.

बाहर का पेशी dystrophy: उपचार

DM का किसी भी प्रकार का निदान बहुत मुश्किल हो सकते हैं. सामान्य रूप से, एक चिकित्सक शुरू हो जाएगा लेने के एक रोगी और परिवार के इतिहास और शारीरिक परीक्षा कर रहा.
सब कुछ व्यक्ति और उनकी पृष्ठभूमि के बारे में जानने के लिए, एक डॉक्टर इतिहास और एक निश्चित निदान करने के लिए आवश्यक जानकारी के बारे में सीख सकते हैं.

एक डॉक्टर अगर व्यक्ति के लक्षण एक मांसपेशी समस्या का परिणाम हैं, यह निर्धारित करने के लिए चाहता है, या एक तंत्रिका समस्या. समस्याओं के साथ नसों मांसपेशियों को नियंत्रित या मोटर तंत्रिका, वे आरंभ में रीढ़ की हड्डी और सभी मांसपेशियों तक पहुंचने के लिए बाहर शाखा, यह कमजोरी है जो एक मांसल समस्या के रूप में प्रकट कर सकते हैं पैदा कर सकते हैं, लेकिन वास्तव में यह नहीं है.

सामान्य में, मांसपेशियों में कमजोरी की उत्पत्ति एक शारीरिक परीक्षा करके पहचाना जा सकता है. कभी-कभी आयोजित विशेष परीक्षण नामक electromyography और तंत्रिका प्रवाहकत्त्व अध्ययन (EMG). इन परीक्षणों के प्रयोग के माध्यम से बिजली और बहुत ठीक सुइयों को उत्तेजित और प्रत्येक अलग-अलग तंत्रिका या मांसपेशी का आकलन करने के लिए आयोजित की जाती हैं. एक EMG असहज है, लेकिन एक व्यक्ति गंभीर दर्द नहीं होना चाहिए.

कभी-कभी, एक रक्त परीक्षण नैदानिक प्रक्रिया की शुरुआत में एक चिकित्सक द्वारा आदेश दिया जा जाएगा. CK creatine kinase के लिए खड़ा है, यह क्षतिग्रस्त मांसपेशियों से लीक एक एंजाइम है. यदि एक व्यक्ति का creatine kinase का स्तर असामान्य हैं, अपने चिकित्सक शायद एक मांसपेशी बायोप्सी आदेश होगा (नैदानिक प्रयोजनों के लिए ऊतक के सर्जिकल हटाने). परीक्षा के लिए एक प्रयोगशाला के लिए मांसपेशी ऊतक का एक नमूना भेजने के द्वारा, डॉक्टर बहुत ऊतक के साथ क्या हो रहा है के बारे में निर्धारित कर सकते हैं.

अन्य परीक्षण भी मांसपेशी बायोप्सी पर किया जा सकता है. प्रोटीन मांसपेशियों के ऊतकों और आनुवंशिक समस्याओं में लापता के बीच सहसंबंध अचूक नहीं है.
अगर आपके डॉक्टर को शक है कि आप DM का एक प्रकार है, वह टेस्ट होगा और शायद है और अधिक मदद के लिए एमडीए क्लिनिक में डॉक्टर से व्युत्पन्न.

आनुवंशिक परीक्षण की तलाश में विशेष दोष कि पेशी dystrophy के कारण एक व्यक्ति के जीन का विश्लेषण किया जा कर सकते हैं. आनुवंशिक परीक्षण रोग के संभावित पाठ्यक्रम की भविष्यवाणी में मदद कर सकते हैं और परिवारों को जो अगली पीढ़ी के लिए एमडी के संचरण के जोखिम को कम करना चाहते हैं मदद कर सकते हैं.

रोग का निदान

पेशी dystrophy के प्रकार के अधिकांश प्रगतिशील है और समय के साथ बदतर हो जाना होगा. हालांकि, शुरुआत की आयु और रोग की प्रगति का आकलन व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति बदलती हैं. कुछ प्रकार, लेकिन सब नहीं, इन विकारों एक व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को प्रभावित कर सकते हैं. कई मामलों में, उन्नत चिकित्सा शोध प्रबंध निदेशक के लक्षणों के उपचार में सक्षम होगा और जीवन प्रत्याशा में एक गिरावट के जोखिम में वृद्धि होने की संभावना है.

बाहर का पेशी dystrophy एक विरासत में मिला आनुवंशिक रोग है. उचित देखभाल और उपचार विकल्पों के साथ, बाहर का पेशी dystrophy के लिए पूर्वानुमान सभी समय में सुधार करता है. पेशी Dystrophy एसोसिएशन के अनुसंधान कार्यक्रमों के कारण, बेहतर उपचार के विकल्प और उम्मीद है कि किसी दिन एक इलाज की ओर किए गए सतत प्रगति.