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कणिकागुल्मता डी वेगेनर: निदान और उपचार

अंतिम अपडेट: 16 सितम्बर, 2017
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कणिकागुल्मता डी वेगेनर: निदान और उपचार

वेगनर के कणिकागुल्मता एक दुर्लभ बीमारी है, यह केवल प्रभावित कर रहा है 1 के प्रत्येक 30.000-50.000 लोग, जो यह शायद यही वजह है हम में से अधिकांश इस समस्या की जानकारी नहीं है.

वेगनर के कणिकागुल्मता एक संक्रामक रोग के रूप में कई लोगों का मानना ​​है नहीं है. जो बताते हैं कि यह वंशानुगत नहीं होता है कोई सबूत नहीं है. चारों ओर 500 नए मामले हर साल का निदान कर रहे, रोग किसी भी उम्र में होता है. हालांकि, मुख्य रूप से व्यक्तियों को प्रभावित करता है उनके 30 और 40 साल. यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है, लेकिन 97% के सभी रोगियों कोकेशियान हैं, 2% वे काले होते हैं और 1% वे एक और जाति के हैं. वेगनर कणिकागुल्मता निदान और उपचार एक बार निदान के बारे में अधिक पता करने के लिए बहुत महत्वपूर्ण है.

वेगनर के कणिकागुल्मता क्या है?

वेगनर के कणिकागुल्मता एक दुर्लभ विकार है कि ऊपरी वायुमार्ग की रक्त वाहिकाओं का कारण बनता है (नाक, साइनस और कान), फेफड़े और गुर्दे के द्वारा पीछा किया, फूल और सूजन हो जाते हैं. आँखें, त्वचा और जोड़ों को भी गठिया के बारे में मामलों में से आधे में होता है से प्रभावित हो सकता. माना जाता है कि वेगनर के कणिकागुल्मता एक स्व-प्रतिरक्षी विकार है. इस दुर्लभ बीमारी आमतौर पर ऊपरी श्वास नलिका या कम के म्यूकोसा के एक स्थानीय granulomatous सूजन के रूप में शुरू होता है, और सामान्यीकृत नेक्रोटाइज़िंग लिए प्रगति कर सकते वाहिकाशोथ और स्तवकवृक्कशोथ granulomatous. वेगनर के कणिकागुल्मता का कारण अज्ञात है. रोग एक संक्रामक प्रक्रिया जैसा दिखता है हालांकि, अभी भी यह किसी भी प्रेरणा का एजेंट अलग नहीं है. विशेषता ऊतकीय परिवर्तन की वजह से, अतिसंवेदनशीलता रोग के आधार के रूप में माने कर दिया गया है.

वेगनर के कणिकागुल्मता के लक्षण

को sinusitis लगातार वेगनर के कणिकागुल्मता के सबसे सामान्य लक्षण है.
अन्य प्रारंभिक लक्षण एक स्पष्ट कारण के बिना लगातार बुखार शामिल, रात sweats, थकान और अस्वस्थता (एक “बेचैनी”). क्रोनिक कान में संक्रमण वेगनर के कणिकागुल्मता के निदान को रोका जा सकता.

अन्य ऊपरी श्वास लक्षण nosebleeds शामिल, दर्द और रोगी के नाक के उद्घाटन के आसपास घावों. भूख और वजन घटाने की हानि भी आम हैं. त्वचा पर घाव आमतौर पर पाए जाते हैं, लेकिन वहाँ एक ठेठ इस रोग के साथ जुड़े चोट है. गुर्दे की बीमारी लक्षण मौजूद हो सकते, लेकिन हमेशा ऐसा नहीं करता है. मूत्र खूनी हो सकता है, और आमतौर पर पहली बार लाल मूत्र या स्मोक्ड रूप में प्रकट होता. नेत्र समस्याओं रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या में विकसित, जहाँ से भिन्न हो सकते हैं हल्के नेत्रश्लेष्मलाशोथ आँख की गंभीर सूजन को. अन्य लक्षणों में कमजोरी शामिल, खाँसी या ऊपर खाँसी रक्त, और खूनी थूक. आमतौर पर मरीज सांस की शिकायत, साँस की घरघराहट, सीने में दर्द, लाल चकत्ते और जोड़ों के दर्द.

वेगनर के कणिकागुल्मता का निदान

वेगनर के कणिकागुल्मता नैदानिक ​​निष्कर्षों से पता चला है, सीरम विज्ञानी और रोग विशेषता. वेगनर के कणिकागुल्मता निदान और जल्दी इलाज जटिलताओं को रोकने किया जाना चाहिए. आम जटिलताओं गुर्दे की बीमारी में शामिल, फेफड़े के रोग, दिल के दौरे और मस्तिष्क क्षति. एक डॉक्टर आमतौर पर लक्षण के विशिष्ट पैटर्न को पहचान सकते हैं, हालांकि रक्त परीक्षण के परिणाम विशेष रूप से वेगनर के कणिकागुल्मता पहचान नहीं कर सकते. हालांकि, ये रक्त परीक्षण दृढ़ता से निदान का समर्थन कर सकते. एक रक्त परीक्षण रक्त में antineutrophil cytoplasmic एंटीबॉडी का पता लगा सकते, इस रोग का सुझाव. नाक तो, गले या त्वचा प्रभावित नहीं है, निदान मुश्किल हो सकता है. इसका कारण यह है लक्षण और रेडियोग्राफ कई फेफड़ों के रोगों से मिलते-जुलते सकता है. सीने की रेडियोग्राफी समान फेफड़ों के कैंसर में कैविटी या घने क्षेत्रों दिखा सकते हैं. निश्चित वेगनर के कणिकागुल्मता का निदान करने के लिए आप परीक्षण की एक किस्म प्रदर्शन कर सकते हैं, असामान्य ऊतक बायोप्सी सहित. डॉक्टर खुला फेफड़े बायोप्सी है चुन सकते हैं, ऊपरी airway बायोप्सी, नाक के श्लेष्म की बायोप्सी, transtracheal ब्रोंकोस्कोपी बायोप्सी या गुर्दे की बायोप्सी. मूत्र-विश्लेषण इस तरह के प्रोटीन और मूत्र में रक्त के रूप में गुर्दे की बीमारी के लक्षण के लिए उपयोगी है. वास्तव में, गुर्दे की बीमारी की उपस्थिति वेगनर के कणिकागुल्मता का निश्चित निदान बनाने के लिए आवश्यक है.

वेगनर के कणिकागुल्मता का उपचार

Corticosteroids अकेले इस्तेमाल किया जा सकता है जल्दी लक्षणों के उपचार के. हालांकि, ज्यादातर लोगों को भी एक और प्रतिरक्षादमनकारी की जरूरत, साईक्लोफॉस्फोमाईड वेगनर के कणिकागुल्मता के इलाज के लिए के रूप में. Imuran एक आम पसंद है. यह दवा शरीर के अनुचित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करके रोग को नियंत्रित कर सकते, जो काफी रोग का निदान को बेहतर बनाता है. उपचार के बिना, विकार का यह रूप घातक है. उपचार कम से कम एक वर्ष के लिए जारी है के बाद लक्षण वेगनर के कणिकागुल्मता गायब हो जाते हैं.

Corticosteroids, समवर्ती प्रशासित सूजन को दबाने के लिए, वे आम तौर पर कम किया जा सकता है और बंद पिछले उपचार के दौरान. लोगों के लिए जो प्रतिरक्षा को दबाने वाली दवाओं प्राप्त, एक डॉक्टर जल्द से जल्द संक्रमण के किसी भी संदेह से व्यवहार करता है. यह शरीर की इस उपचार के दौरान संक्रमण से लड़ने की क्षमता में कमी की वजह से है. निमोनिया विशेष रूप से आम है जब फेफड़ों वेगनर से प्रभावित हैं. इसके अलावा, एंटीबायोटिक लोगों में संक्रमण है, जो साल के लिए प्रतिरक्षा को दबाने वाली दवाओं ले रही रोकने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता. corticosteroid चिकित्सा, cyclophosphamide, methotrexate या Azathioprine की तुलना में अधिक में एक लंबे समय तक छूट का उत्पादन 90% वेगनर के कणिकागुल्मता के साथ रोगियों के.

उपचार के साथ, अधिकांश लोगों को महीने के भीतर ठीक हो, हालांकि कुछ क्रोनिक रीनल फेल्योर विकसित कर सकते हैं. उपचार के बिना, रोगियों कुछ महीनों के भीतर मर सकते हैं, ताकि जटिलताओं अक्सर उपचार के अभाव में से परिणाम. संभव जटिलताओं क्रोनिक रीनल फेल्योर शामिल, hemoptysis (खून खाँसी), सांस की विफलता या आंख सूजन. आम जटिलताएं भी पट वेध और दाने नाक रहे हैं. इसके अलावा, दवाओं बीमारी के इलाज के दुष्प्रभाव हो सकते हैं प्रयोग किया जाता है. इन दुष्प्रभावों भी जटिलताओं का कारण हो सकता.

यह पता करने के लिए जब डॉक्टर को फोन करने के लिए महत्वपूर्ण है. किसी को भी सीने में दर्द का सामना, खून खाँसी, इस विकार के मूत्र या अन्य लक्षण में रक्त आपके स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता बुलाना चाहिए. समस्या वर्तमान में कोई निवारक उपाय भी जाना जाता है वह यह है कि.

पूर्वानुमान वेगनर के कणिकागुल्मता

उचित उपचार के साथ, अधिकांश लोगों को वेगनर के कणिकागुल्मता के साथ का निदान महीने के भीतर ठीक हो. हालांकि, कुछ क्रोनिक रीनल फेल्योर का विकास हो सकता. पूर्ण सिंड्रोम अक्सर तेजी से गुर्दे की विफलता के लिए प्रगति एक बार फैलाना संवहनी चरण क्योंकि वेगनर के कणिकागुल्मता शुरू होता है.

सीमित रोग से ग्रसित रोगी नाक घावों और फेफड़ों के लिए हो सकता है, साथ कम या कोई प्रणालीगत भागीदारी, जहां फेफड़े अभिव्यक्तियों में सुधार या अनायास खराब हो सकता है. एक पहले से घातक रोग का निदान नाटकीय रूप से प्रतिरक्षा को दबाने वाली साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ इलाज के द्वारा सुधार किया जा सकता. शीघ्र निदान और उपचार के महत्वपूर्ण हैं, के बाद से यह अब संभव उच्च छूट दर. वास्तव में, आप से बचने या क्रोनिक किडनी जटिलताओं को कम कर सकते हैं. Cyclophosphamide, 1 करने के लिए 2 mg / किलो / दिन मौखिक हाइड्रेशन, या एक खुराक क्ष के रूप में चतुर्थ जलसेक द्वारा प्रारंभिक तेज 2 करने के लिए 3 सप्ताह वेगनर के कणिकागुल्मता के लिए पसंद की दवा है.

Corticosteroids, vasculitic शोफ को कम करने, वे coadministered कर रहे हैं. यह प्रेडनिसोन हो सकता है 1 mg / किलो / दिन. के बाद 2 करने के लिए 3 महीनों, प्रेडनिसोन पतला जब तक रोगी केवल साइक्लोफॉस्फेमाईड के साथ बनाए रखा जाता है. यह लंबे समय तक नसों में खुराक कम प्रभावी प्रतीत होता है कि इसका मतलब है.

वेगनर के कणिकागुल्मता के उपचार में, Azathioprine कम प्रभावी है. हालांकि, इस दवा के लिए एक विकल्प हो सकता है या रोगियों साईक्लोफॉस्फोमाईड बर्दाश्त नहीं कर सकते हैं, जो के लिए साईक्लोफॉस्फोमाईड पूरक हो सकता है. methotrexate साथ पल्स उपचार के लिए एक बेहतर विकल्प हो रहा है. प्रोफिलैक्सिस रोगनिरोधी दीर्घकालिक ऊपरी श्वास नलिका के घावों के लिए अत्यधिक प्रभावी प्रतीत होता है trimethoprimsulfamethoxazole और केवल लंबी अवधि के उपचार एक बार सभी प्रणालीगत सुविधाओं साईक्लोफॉस्फोमाईड और कोर्टिकोस्टेरोइड द्वारा हटा दिया गया है के रूप में पर्याप्त हो सकता है. कभी-कभी, एनीमिया इस चिकित्सा के कारण जुड़े इतनी गहरी कि रक्ताधान की आवश्यकता होती है हो सकता है.

पूरा लंबे समय तक छूट पर्याप्त चिकित्सा द्वारा प्राप्त किया जा सकता, यहां तक ​​कि उन्नत रोग के मामले में. गुर्दा प्रत्यारोपण गुर्दे की विफलता में सफल रहा है, हालांकि एक रोगी है जो एक शव का गुर्दे प्रत्यारोपण ठेठ वेगेनर दिखाया प्राप्त की एक रिपोर्ट के अंत में विकसित गुर्दे घावों कणिकागुल्मता. कई वर्षों के बाद ठोस ट्यूमर के एक उच्च घटना पसंद के साईक्लोफॉस्फोमाईड चिकित्सा के उच्च खुराक प्रतिबिंबित कर सकते हैं. उपचार के बाद मूत्राशय कैंसर कई वर्षों की उच्च घटना साइक्लोफॉस्फेमाईड के अपघटन उत्पादों उत्सर्जित के साथ जुड़े रक्तस्रावी मूत्राशयशोध की एक चौंकाने वाली परिणाम है. अक्सर प्रारंभिक उपचार के दौरान उच्च उत्पादन तरल पदार्थ से कम है. गुर्दे घावों स्तवकवृक्कशोथ कारण, मूत्र और वेगनर के कणिकागुल्मता के अंत गंभीर परिणाम के रूप में गुर्दे की विफलता में रक्त का कारण बन सकते.

गुर्दे की बीमारी तेजी से खराब हो सकते हैं, और अगर अनुपचारित छोड़ दिया, गुर्दे की विफलता और मौत की तुलना में अधिक पाए जाते हैं 90% रोगियों की. वेगनर के कणिकागुल्मता मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों में सबसे आम है और कुछ डॉक्टरों के रूप में अक्सर लगता है कि महिलाओं के रूप में दो बार पुरुषों प्रभावित कर रहे हैं. यह बच्चों में दुर्लभ है, लेकिन इस रोग शिशुओं के रूप में के रूप में युवा में देखा गया है 3 उम्र के महीनों की.