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Les tumeurs cérébrales pédiatriques: les tumeurs cérébrales rares chez les enfants

Dernière mise à jour: 16 septembre, 2017
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Les tumeurs cérébrales pédiatriques: les tumeurs cérébrales rares chez les enfants

Il existe différents types de tumeurs cérébrales pédiatriques, ils sont le deuxième type le plus fréquent des cancers. Dans cet article, nous discutons de tumeurs cérébrales rares, les gliomes du tronc cérébral, la tumeur du plexus choroïde, la les tumeurs primitives neuroectodermiques et craniopharyngiome.

Il ya beaucoup de différents types de tumeurs cérébrales pédiatriques, ils sont le deuxième type le plus commun de cancer chez les enfants. Le diagnostic de ces rares tumeurs du cerveau est particulièrement difficile en raison des symptômes et des signes de tumeurs du cerveau chez les enfants sont en général, et des biopsies peuvent souvent être diagnostiquée à tort si un professionnel de la santé n'ont pas d'expérience.

Avec des cas tels que deux ou trois par an et par pays en moyenne, il y a beaucoup de pédiatres qui n'ont pas l'expérience nécessaire pour traiter correctement ces enfants et, par conséquent, résultant en un taux de mortalité élevé.

Dans cet article, nous discutons de tumeurs cérébrales rares, les gliomes du tronc cérébral, la tumeur du plexus choroïde, la les tumeurs primitives neuroectodermiques et craniopharyngiome. Ici, vous trouverez plus d'informations sur les tumeurs du cerveau fréquents chez les enfants .

Les Gliomes Du Tronc Cérébral

Les gliomes du tronc cérébral se référer à des tumeurs qui se forment dans le tronc cérébral des patients, c'est la partie la plus basse du cerveau qui est relié à la moelle épinière et le contrôle des fonctions vitales, comme la respiration et la la fréquence cardiaque.

Les gliomes dans le tronc cérébral constituent l' 10% de toutes les tumeurs cérébrales pédiatriques. Le taux de survie des enfants qui développent des gliomes du tronc cérébral est très pauvre, et une minorité de ces patients sont en vie trois ans après le diagnostic. La moyenne d'âge des patients de développer cette tumeur est l'âge de 6.

Il existe deux types de gliomes du tronc cérébral chez les enfants:

  • Le gliome et le focal
  • Gliome pontique intrinsèque diffuse (DIPG)

Le gliome focal est la tumeur bénigne il pousse lentement et est situé dans une région du tronc cérébral, ce qui facilite le traitement et, par conséquent, a un meilleur pronostic.

Le gliome pontique intrinsèque diffuse (GPID) a un plus mauvais pronostic, puisque c'est une tumeur de grade supérieur qui se développe rapidement et se propage à travers le tronc cérébral , ce qui rend beaucoup plus difficile à traiter.

Cependant, le le pronostic dépend aussi de l'âge de l'enfant. Si le patient est à moins de trois ans, ensuite, les chances de guérison sont meilleures que chez les enfants plus âgés. Alors que la majorité des cas de gliomes du tronc cérébral sont sporadiques, il y a certains facteurs qui prédisposent les enfants à développer cette tumeur comme la maladie génétique la neurofibromatose de type 1.

Tumeur du plexus choroïde

Les tumeurs du plexus choroïde sont extrêmement rares et sont divisées en trois catégories, selon le degré du cancer:

  • Les tumeurs de grade I est appelé un papillome du plexus choroïde,
  • Grade II est papillome du plexus choroïde et atypique
  • Grade III est le carcinome des plexus choroïdes.

Comme ces tumeurs sont rares, l'incidence des tumeurs du plexus chronique est 0,3 cas par million de personnes. Bien que cette tumeur peut se produire à tout âge, les pics se produisent à l'adolescence.

Tandis que chez les adultes, les tumeurs du plexus choroïde compte pour moins de 1% des tumeurs du cerveau, les enfants représentent l' 5% de toutes les tumeurs cérébrales pédiatriques. Cependant, l'incidence est beaucoup plus élevée (autour de la 20%) chez les enfants de moins d'un an.

Les tumeurs de grade I sont cinq fois plus fréquentes que les tumeurs de grade III, étant la 90% de toutes les tumeurs du plexus choroïde du papillome du plexus choroïde grade I. La majorité des tumeurs du plexus choroïde se produire de façon aléatoire , mais il ya certains facteurs génétiques qui peuvent conduire au développement de cette tumeur. Les Patients atteints de:

  • Le syndrome de Aircardi,
  • Syndrome de Down,
  • La maladie de Von Hippel-Lindau et
  • La neurofibromatose de Type 2

Sont plus enclins à développer cette tumeur.

Le pronostic de ces tumeurs dépend largement de la capacité à enlever la tumeur, ainsi que le grade de la tumeur. C'est pourquoi, la résection chirurgicale est le traitement de première ligne pour ces patients. Les tumeurs de Grade I du plexus choroïde peuvent être traités par l'ablation chirurgicale et même si la tumeur se produit à nouveau, les perspectives restent bonnes avec une survie 5 ans de 80-100%. Certaines de ces tumeurs de grade I deviennent malignes, mais la majorité restent bénignes.

Les tumeurs du plexus choroïde de grade III sont plus agressifs et ont tendance à métastaser ou recidivar. De plus,, le taux de survie des tumeurs de grade III est de la 50% les tumeurs de grade I.

Les tumeurs primitives neuroectodermiques (PNETs)

Il y a trois caractérisations de PNETs appels

  • Système Nerveux Central-PNETS (SNC-PNETs),
  • Le neuroblastome et
  • Périphériques-PNETS.

Ces tumeurs sont très rares qu'ils ont une très faible incidence (environ 2,9 cas par million d'), cela pourrait être dû à un mauvais diagnostic ou d'un diagnostic de l'insuffisance de cette tumeur.

Ceux-ci représentent environ la 4-17% de tous les cancers des tissus mous qui se produisent chez les enfants.

Ces tumeurs sont rares chez les afro-américains et les asiatiques, et surviennent plus fréquemment chez les patients blancs et hispaniques. Le traitement primaire pour les enfants avec les tumeurs primitives neuroectodermiques est l'élimination complète de la tumeur. Cependant, dans certains cas, si la tumeur s'est métastasé, ou si elle porte atteinte à des zones importantes et sensibles du cerveau, la tumeur ne peut être enlevée. Le chimiothérapie pour le traitement des tumeurs du cerveau chez les enfants et à la radiothérapie pour le traitement des tumeurs du cerveau chez les enfants sont également nécessaires pour le traitement en conjonction avec la chirurgie, avec des traitements adaptés à chaque patient en fonction de l'âge, l'emplacement et le niveau de métastases.

Craniopharyngiome

Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne qui se développe dans la glande pituitaire . Cette tumeur survient le plus souvent chez les patients âgés de cinq et de dix ans d'âge, bien que certains adultes peuvent également développer cette tumeur. L'incidence de cette tumeur est de 1,4 cas par million d'enfants.

En plus de la normale de symptômes qui se produisent avec le développement de tumeurs du cerveau, l'emplacement de ce type de tumeur également provoquer des déséquilibres hormonaux qui peuvent se manifester comme:

  • La soif et la
  • Miction
  • Ainsi que de la détérioration de la croissance.

Parfois, la détérioration de la vision peuvent aussi se développer si la tumeur affecte le nerf optique.

Ces problèmes peuvent parfois être à long terme et peut même être aggravé par la chirurgie. Cependant, la chirurgie reste le principal traitement de première ligne pour cette tumeur avec des traitements de radiothérapie pour les tumeurs qui ne peuvent pas être supprimés.

Le pronostic de ce type de tumeur du cerveau est bonne avec une 80-90% la probabilité de récupération, l'élimination de la tumeur ou de la radiothérapie à haute dose.