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Un diagnostic de ALS: Foire aux questions

Dernière mise à jour: 16 septembre, 2017
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Un diagnostic de ALS: Foire aux questions

Il est bon de savoir que la société est de plus en plus conscience des personnes handicapées aujourd'hui. Il est réconfortant fait que les lois sur le droit des personnes handicapées à l'égalité des possibilités d'emploi et l'accès aux lieux publics.

Quand une personne est diagnostiquée avec la sclérose latérale amyotrophique, le monde change. Tout à coup face à une maladie grave qui pourrait affecter tous les aspects de votre vie. C'est pourquoi, Il est clair que ces patients ont besoin d’aide, surtout pour ceux qui sont diagnostiqués avec ASL plus tard dans la vie. Pour répondre à certaines questions fréquemment posées que vous pourriez avoir serait un bon début.

Quelle est la sclérose latérale amyotrophique?

Sclérose latérale amyotrophique, Maladie SLA ou maladie de Gehrig, est une maladie neurologique progressive rapide, invariablement fatal. Il porte le nom de maladie de Lou Gehrig, après le joueur de baseball des Yankees mort de son dans 1941. En Grande-Bretagne et dans d’autres parties du monde, L’ELA est appelée “maladies du motoneurone”, en ce qui concerne les cellules perdues en raison de ce trouble.

“Sclérose en plaques” moyens “durci” et se réfère à la nature de l'trempé de la moelle épinière dans la SLA avancé. Le mot “Amyotrophique” moyens “sans nourriture du muscle”. Se réfère à la perte de nerf de signaux qui sont envoyés normalement pour les muscles. Et “côté” “sur le côté”, se réfère à l'emplacement de la lésion de la moelle épinière.

ALS s’attaque les cellules nerveuses, ou des neurones, responsable du contrôle des muscles volontaires. Dans la SLA, les neurones moteurs supérieurs et inférieurs de moteur de neurones dégénérés ou mourir. Une fois que cela arrive, Laissez les neurones à envoyer des messages aux muscles. Impossible d’exécuter, les muscles sont affaiblissent progressivement, ils sont consommés et rétrécir. Avec le temps, la capacité du cerveau à initier et contrôler le mouvement volontaire est également perdue.. Les gens atteints de SLA perdent leur force et la capacité de bouger les bras, les jambes et le corps, ce qui peut être effrayant. Cas d’échec des muscles de la paroi de la membrane et de la poitrine, les gens perdent la capacité de respirer sans aide artificielle.

Dans la majorité des cas, la maladie n’affecte pas l’esprit d’une personne, la personnalité, intelligence ou la mémoire. Il est probable que n’affecte pas la capacité d’une personne à voir, odeur, comme, entendre, ou reconnaître touch. Un faible pourcentage de patients peut-être rencontrer des problèmes avec la mémoire ou de la prise de décision. Il n’y a plus de preuves que certains peuvent même développer une forme de démence causée par ALS.

Qui obtient als?

ALS frappe généralement à la fin de l’âge moyen ou plus tard dans la vie d’une personne, Bien qu’il y a eu des cas de SLA chez les adultes jeunes et même des enfants, ainsi que dans les personnes très âgées. Certaines formes génétiques de la SLA ont leur apparition chez les jeunes. Les hommes sont légèrement plus susceptibles de développer des als que les femmes. Des études suggèrent une relation globale autour de 1,2 hommes pour une femme.

Facteurs génétiques font partie de l’image dans l’ELA, et la maladie peut être héréditaire. Pour les années, experts ont essayé de trouver les facteurs communs aux personnes qui développent des als. Ils cherchaient des toxines environnementales, risques professionnels, lieux de travail ou de résidence, et ainsi de suite. Jusqu'à maintenant, la preuve de ces facteurs de risque et les déclencheurs a été frustrant ou pas clair, Bien qu’une découverte récente d’une association entre le développement de la SLA a indiqué l’un des plus forts de ces facteurs de risque a proposé.

La SLA dans les familles

COMMONWEALTH en effet, dans les familles, que montre l'histoire de la famille de 10 pour cent. Plusieurs gènes associés à la SLA sont identifiés, ou au moins mappé à une région spécifique du chromosome.

Que se passe-t-il avec une personne atteinte de SLA?

Dans la SLA, les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles disparaissent progressivement.. Dans la majorité des cas, la cause reste inconnue. Comme ces motoneurones sont perdus, affaiblir les muscles qui contrôlent. Comme une conséquence logique, ils sont devenus non fonctionnels après un certain temps. Avec le temps, la personne avec l’ALS pourrait être paralysée. Mort, habituellement en raison de complications respiratoires, Il se trouve généralement entre trois et cinq ans après le diagnostic, Bien que le temps n’est pas du tout clair. Autour de la 10% les personnes qui souffrent de cette maladie vivent plus de 10 années, et certains survivent pendant des décennies. La technologie moderne a permis aux personnes vivant avec la SLA afin de compenser presque tous la perte de fonction dans une certaine mesure, Il est donc possible, même pour ceux avec presque aucun muscle de continuer la fonction de respiration, communiquer, déplacer et utiliser un ordinateur. Les statistiques de la longévité peut être un peu en dehors de la date, en raison de changements dans les mesures de soutien et de la technologie développée ces derniers temps. Il est important de noter que l’ALS n’affecte pas directement les muscles involontaires. La involontaires des muscles les plus importants sont ceux qui contrôlent les coups de coeur, le tractus gastro-intestinal et de la fonction intestinale, fonction sexuelle et la vessie. Cependant, l'incapacité prolongée à se déplacer et à d'autres effets de la SLA peuvent avoir une incidence indirecte.

La douleur n’est pas un élément important de la maladie, Bien que sans doute des douleurs modérées pouvant survenir en raison de l’immobilité et de ses complications diverses. L'audience, vision, Touch et les capacités intellectuelles sont généralement encore tout à fait normales chez les patients diagnostiqués avec la SLA. Certains experts estiment que certains des changements émotionnels peuvent être attribués directement au processus de la maladie. Cependant, dans un désordre très dévastateur, il peut être difficile de distinguer les sentiments en raison de la maladie sous-jacente, de la résultant de la situation de la personne.

Ce n'SLA avec le système nerveux?

Nous pouvons diviser les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles, ou motoneurones, dans les deux types. Des neurones moteurs supérieurs sont situés dans la partie supérieure du cerveau et exercer un certain contrôle sur les neurones moteurs dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Les neurones moteurs inférieurs sont attachés aux muscles, par le biais de fils appelées axones. Ces axones bloque hors de la moelle épinière et s’étendent vers les muscles du corps entier. (Ce sont les colis pour lesquels les médecins se réfèrent quand ils parlent de nerfs.) La fonction des neurones moteurs inférieurs est simple, envoyer des signaux aux muscles. Quand ces cellules meurent peu à peu, comme c'est le cas de la SLA, les muscles deviennent de plus en plus faible et, Enfin, ils sont incapables de se déplacer. Cela provoque la paralysie chez des patients.

Les neurones moteurs inférieurs qui contrôlent la majeure partie du corps sont dans la moelle épinière, et ceux qui contrôlent les muscles de la parole, de la déglutition et de l'expression du visage, sont dans le tronc cérébral. Un autre nom pour ces est bulbaire, parce que la partie du tronc cérébral que les maisons ont une façon de bulblique. Le terme “participation bulbaire” signifie que les muscles du visage, la bouche et la gorge sont impliqués dans la maladie SLA.

Des neurones moteurs supérieurs ont des fonctions complexes. Il est plus difficile à étudier, et il y a beaucoup, que je ne comprends pas à leur sujet, bien que de nouvelles techniques sont en train de changer lentement dans. Ces cellules semblent exercer un contrôle complexe sur les neurones moteurs inférieurs, qui permettent les mouvements de la lisse. Lorsque les neurones moteurs supérieurs sont perdus et sont conservés, les neurones moteurs inférieurs, les mouvements sont encore possibles. Cependant, ces mouvements peuvent devenir spastique. À côté de ce symptôme, les muscles touchés sont devenus moins précis. Dans la SLA, une combinaison de ces effets est habituellement présente, maintenant que les neurones moteurs supérieurs et inférieurs sont en train de mourir. Les gens avec la SLA peut avoir la faiblesse des muscles et perdu, combiné avec un sentiment d'oppression, les spasmes musculaires et les crampes qui surviennent en raison de la dégénérescence des axones des nerfs, que devenir difficile.

Existe-t-il un traitement pour les patients atteints de SLA?

Il n’y a pas de remède pour la SLA en ce moment. Cependant, la FDA a approuvé le premier traitement de médicaments contre cette maladie, et est le Riluzole. Riluzole réduit les dommages aux neurones moteurs et peut prolonger la survie de plusieurs mois, surtout chez ceux qui souffrent de difficultés à avaler. Autres traitements se concentrent sur le soulagement des symptômes et améliorer la qualité de vie des personnes avec ALS. Les médicaments sont également disponibles pour aider les personnes vivant avec la douleur, dépression, troubles du sommeil et de la constipation comme les principaux symptômes de la SLA. Personnes avec ALS peut éventuellement envisager des formes de ventilation mécanique ou respirateurs.

Quel est le pronostic pour la nouvellement diagnostiqué SLA?

Quelle que soit la partie du corps premiers touchés par la maladie, la faiblesse musculaire et une atrophie éventuellement se propager à d'autres parties du corps, Lorsque la maladie progresse. Les personnes avec le visage de la SLA augmenter les problèmes avec les mouvements, avaler et à parler ou à former des mots. Avec le temps, les gens avec la SLA ne sera pas en mesure de se tenir debout ou marcher, Entrer ou de sortir du lit sur votre propre, ou utiliser vos mains et vos bras, et dans les dernières étapes de la maladie, vous allez rencontrer des difficultés à respirer, parce que les muscles de l'appareil respiratoire affaiblir. Bien que le support de ventilation peut soulager les problèmes de respiration et prolonger la survie, il n'a pas d'incidence sur la progression de cette maladie. Malheureusement, la plupart des gens atteints de SLA mourir d’insuffisance respiratoire, généralement entre l' 3 o 5 ans à compter de l’apparition des symptômes. Cependant, autour de la 10 % des patients atteints de SLA survivent pendant 10 années ou plus, Si la mort n’est pas la seule option.

Nouvelle recherche

L’Institut National des maladies et des troubles neurologiques mène des recherches dans ses laboratoires aux instituts nationaux de la santé. Ils soutiennent également des recherches supplémentaires par le biais de subventions aux établissements médicaux à travers le pays. Les objectifs de cette recherche sont de trouver l’ou les causes de la SLA. L’objectif est également de comprendre les mécanismes impliqués dans la progression de la maladie, et mettre au point des traitements efficaces. Un facteur clé peut être l’Association de la dystrophie musculaire, qui offre les meilleurs médecins et professionnels de la santé.